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TUhjnbcbe - 2020/12/28 21:03:00

前言

关于第五脑室(thefifthventricle)的概念,从国内能够查到的中文医学资料包括医学教科书、著作、文献及网络文字中,其定义基本是一致的,即第五脑室也称透明隔间腔。国内几乎所有医务工作者一直笃信此定义。然而,在国外的文献报道中,第五脑室通常被定义为位于脊髓圆锥并由室管膜组织包绕的囊腔,而不是透明隔间腔,因为透明隔间腔的组织结构与脑室不同。笔者通过对第五脑室的定义、形成机制、临床表现和预后,及其影像诊断和鉴别诊断等方面进行描述,以便国内读者能够重新正确认识这一概念。

概述

第五脑室,也称终室(ventriculusterminalis,VT),是位于脊髓圆锥内、由正常室管膜组织包绕且内含脑脊液的囊性腔室。该腔室结构由Stilling在年首次描述为与蛛网膜下腔相通且扩张的脊髓中央管,但Krause不认同Stilling提出的该腔室与蛛网膜下腔相通的观点,并于年在观察到这个囊腔的壁是由正常室管膜细胞构成后提出了“第五脑室”这一概念。透明隔间腔是在颅内两层透明隔之间形成的腔隙,它的上界为胼胝体体部,前下方为胼胝体膝部及嘴部和前联合,底部和后方为穹窿。透明隔间腔被认为是人脑发育过程中的正常结构,通常在出生后的几个月内闭合,但该结构亦存在于少数成人中。但是,将透明隔间腔称为“第五脑室”是不正确的,因为它的内壁未衬有室管膜细胞,其内含有的液体也通常与脑室系统不同,因此透明隔间腔不具备脑室的组织结构特征。第五脑室可以发生在任何年龄,与中年人相比,儿童早期和老年人的第五脑室更大。Coleman等的研究表明第五脑室在年龄5岁儿童中的发生率为2.6%,在成人中的发生率则极为罕见。透明隔位于两侧侧脑室之间,由两层垂直分割的薄板组成,中间为狭窄的腔隙(透明隔腔),该腔隙与脑室不相通。透明隔上方与胼胝体干的下表面相贴,后下方为前部穹隆,前下方为胼胝体嘴的上表面,正前方为胼胝体膝部。大体上说,透明隔腔的上方为胼胝体,下方为穹隆。从侧方看,透明隔呈三角形,三角形的底在前方,三角形的尖指向后方。通常将透明隔腔、Verga腔、透明隔囊肿和Verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。透明隔腔又称第五脑室,正常胎儿18周后可见,内充脑脊液,一般出生后2月消失。透明隔是两侧侧脑室间的间隔,从妊娠10-12周开始发育,由灰质细胞和神经纤维组成的两层薄膜间的腔隙即为透明隔。大多数学者认为在孕18~37w之间透明隔的显示率为%。看不到透明隔或透明隔异常增宽已经被看作先天性颅内发育异常的一个线索。包括胼胝体发育不全、全前脑、视-隔发育不全、精神障碍等。应进一步做详细的检查。

形成机制

第五脑室形成的机制目前尚未明确。脊髓的胚胎发育可以分为3个阶段:神经胚形成、管道生成和退行分化。神经胚形成大约完成于胚胎发育第4周,脊髓的主体部分起源于它。脊髓圆锥、终丝和终室结构的发育发生于随后的管道生成和退行分化阶段。这些结构的形成均来自空泡化的尾部细胞团的第二末端神经管。持续发生合并的空泡形成了室管膜管。在胚胎发育的第5.5周,上部的室管膜管扩张并形成了脊髓圆锥内的终室即第五脑室,下部的室管膜管和尾部细胞团经退化形成了纤维结构——终丝,有时终室可以延伸入终丝区域。由于第五脑室的发育过程多变,导致了它既可以是与脊髓中央管相通的单个囊腔(通常发生于儿童阶段),也可以是与脊髓中央管不相通的孤立囊腔[6]。

结语

总之,第五脑室是位于脊髓圆锥内的囊性腔室,它由正常的室管膜组织包绕且内含脑脊液,而颅内的透明隔间腔则不具有脑室的组织结构特征。目前,越来越多的国外文章已用“终室”一词来替代“第五脑室”。我们希望通过此文可让国内读者重新正确认识第五脑室的概念和影像表现,并建议采用“终室”来代替“第五脑室”以更准确的描述其特征。

正常值

正常透明隔腔宽度6mm±2.64mm,宽度大于10mm为异常。晚孕期透明隔腔的存在是胎儿脑中线结构发育良好标志。正常情况下,透明隔腔直径2~10mm。胎儿足月后逐渐向前闭合消失,一般在出生2月后消失。总之,一般认为在双顶径平面观察透明隔腔,测量其宽度,≧1.0cm者视为扩张。

胼胝体发育不全

透明隔缺失是产前超声诊断胼胝体发育不全的最初线索,正中矢状和冠状切面上不能显示胼胝体和透明隔,第三脑室扩大上移、侧脑室增大呈泪滴状,即可诊断胼胝体发育不全。透明隔异常增大宽度超过10mm。则可成立透明隔囊肿诊断,扩张性透明隔囊肿最常见。

透明隔囊肿

研究认为CSP在19~27周逐渐出现且宽度增加,在28~足月维持在平台期,正常情况下直径2~10mm。胎儿足月后CSP逐渐向前闭合消失,一般在出生2月后消失。而第六脑室26周后逐渐闭合。总之,在双顶径平面观察CSP,测量其宽度,≧1.0cm者视为扩张。在此切面将探头向上平移观察CV,由于在孕26周后CV逐渐消失,因此在孕26周后超声可观察到CV的即视为扩张。为保证测量的准确性,所有图像由同一超声医师重新审查和测量(图1)。CSP或CV的测量选择颅脑横断面(图2),并进行三维成像多平面显示(图3)。

图1孕18周时正常CSP的测量:图A正常CSP横断面成像,图B测量显示CSP的宽度为2.1mm

图2孕18周时正常CV的测量:图A正常CV的三维成像,图B测量显示CV的宽度为1.6mm

图3正常CSP和扩大CSP的三维成像:图A为孕20周6天时胎儿正常的CSP(长箭头),图B为孕20周2天时胎儿扩大的CSP(长箭头),横断面a和冠状面b显示正常和扩大的CSP之间的明显差异,而矢状面c与其外观非常相似。值得注意的是图a和图b中的隔膜(短箭头)与穹窿并没有关系,三维彩超及二维多切面显示CSP和CV中的隔膜位于穹窿以上水平

透明隔缺如可为单独存在畸形,亦可并发其它颅脑畸形,多伴发前脑病变及中线结构发育不良。产前超声不能显示透明隔腔已经被看作先天性颅内发育异常的一个线索,包括胼胝体发育不全,全前脑,视隔发育不全,脑灰质移位症、ChiariⅡ畸形、脑裂畸形、脑穿通畸形等,除此之外,尚合并一些罕见畸形,包括无脑回及巨脑回畸形、积水型无脑畸形、半球间裂囊肿、先天性脑积水等,均属罕见合并畸形。

透明隔腔

缺失前脑无裂畸形单纯透明隔腔缺失完全性胼胝体缺失透明隔—视神经发育不良

扩张可能伴有中枢神经系统畸形

(经腹三维超声C平面显示正常胎儿小脑蚓部正中矢状切面声像图tentorium为小脑幕;CV为小脑蚓部;FV为第四脑室;CC为胼胝体;CSP为透明隔腔;TV为第三脑室;BS为脑干)

来源:超声联盟

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