肝豆状核变性（Wiloson’Sdisease,WD）
肝豆状核变性（WD）是一种遗显性传性铜代谢障碍所致的铜异常沉积于肝、神经系统等部位的疾病。病因为血清铜蓝蛋白缺乏。多在青少年时期出现症状。临床表现为肝功能障碍、肝硬化及神经系统异常。实验室检查血清铜蓝蛋白20mg/dl及肝铜含量μg/g。
肝轮廓呈波浪状（图1A）,肝裂增宽，右半肝萎缩，肝密度减低或正常，多发较高密度再生结节，分化不良结节（DN）可见动脉期强化。
患者多以基底节、丘脑病变就诊（图1B），肝CT表现无特异性。确诊依据：角膜K-F环及肝活检。
图1肝豆状核变性（WD）
女，43岁。A.右半肝明显缩小，肝边缘呈细小波浪状；B.T2WI,双侧基底节与丘脑对称性高信号，胼胝体压部轻度信号增高美编：影像三人行 欢迎转发，未经许可禁止转载
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