FinchNW,DingD,OldfieldEH,DruzgalJ,AgenesisoftheAnteriorFalxCerebriinaPatientwithPlannedInterhemisphericApproachtoaThirdVentricleMass,WorldNeurosurgery(),doi:10./j.wneu..09..
前言
大脑镰全部或者部分缺如很少见于发育异常的儿童患者。然而，在发育正常的成年人中仅仅存在大脑镰缺如而不伴随上矢状窦或胼胝体发育异常的情况还是相当罕见的。我们在此报道一例由三脑室占位引起梗阻性脑积水的患者存在大脑镰前部缺失，并讨论其对神经外科手术的影响。
个案报道
一位发育正常的60岁女性患者，3年前发现三脑室占位并采取保守治疗（图1），近期出现头痛、意识状态改变以及失语。颅脑CT和MRI证实了复查期间肿块扩大，且其起源三脑室底下隐窝并向上生长、部分突入左侧室间孔（图2），有脑室扩大、室周水肿等梗阻性脑积水表现。
图1入院前三年的MR平扫T1像水平位（左图）和压脂序列强化T1像矢状位（右图）证实了第三脑室下界处存在一个小于1CM的T1高信号肿物，无明显强化，该结果提示一种蛋白质或者出血性囊性病变，如第三脑室表皮样囊肿。
图2入院后压脂强化冠状位（左图）和T1像矢状位（右图）证实肿物在生长，将第三脑室壁向外凸出，并且沿着左侧室间孔向上外侧延伸。
为了行开颅手术并切除该占位，我们术前决定采取经纵裂胼胝体入路以进入侧脑室及第三脑室。然而，采取该入路开颅并在硬膜打开后向内侧显微分离时发现其大脑镰前部缺失。双侧大脑半球粘连在一起，原本应该清晰可视的纵裂中线处的蛛网膜下腔内众多静脉穿行其中，这些静脉沟通连接双侧大脑半球。基于此，经纵裂入路已经不能安全地进行，随即我们放弃了该入路，转而采取左侧额叶经皮层入路进入侧脑室及第三脑室。术中发现肿物为囊性的，其内部为白色粘液。肉眼检查及最后的组织病理学均证实该肿物为表皮样囊肿。
讨论
大脑镰为大脑半球之间的硬膜反折分隔左右大脑半球。大脑镰缺失极其罕见，多与家族性无叶性和半脑叶性前脑无裂畸形以及其他相关的中线畸形有关，在家族性无叶性和半脑叶性前脑无裂畸形中，多继发于半球融合改变。硬膜反折缺失、缺损或者发育不良亦不常见，但有明确报道继发于ChiariII型畸形，大约占其中10%病例。两例个案报道大脑镰发育不良与其它中线神经系统发育畸形-股面综合征（Femoralhypoplasia-unusualfaciessyndrome,FFS）-有关。我们该例患者为正常发育的成人且未见明显的临床综合征。
有两例案例报道了无相关综合征的大脑镰缺如的患者，他们被发现存在亚急性或慢性硬膜下血肿（SDH）。一位双额SDH的患者被诊断并发大脑镰和上矢状窦前部缺失，然而另一位患者存在横跨中线双侧半球的巨大SDH伴有整个大脑镰和上矢状窦发育不良。与这两个案例相反，我们的患者尽管大脑镰前部缺失但其上矢状窦是完整的。
除上述综合征以外的正常脑结构中，大脑镰部分或全部缺失极其罕见，先前并没有报道。大脑镰前部在其横向厚度及嵌入纵裂的深度上都是有不同的，大脑镰的窗样缺损也是有明确报道的解剖变异之一，但大脑镰的硬膜反折总是从鸡冠延伸到小脑幕（图3）。
图3正常患者正中矢状位增强T1像（左图）大脑镰由小脑幕一直延伸至鸡冠。我们的患者（右图），大脑镰向前只延伸至胼胝体部。每张图片中的箭头表示大脑镰的下缘。
大脑镰在CharisII型畸形或者中线发育异常综合征如前脑无裂畸形中其可能存在异常，但还没有报道称一位需要经纵裂入路手术的患者存在大脑镰缺失。我们也没有查找到有关表皮样囊肿与前脑无裂畸形或Chiaris畸形之间相关性方面的文献。
从神经外科的角度来看，大脑镰前部的缺失会影响中线病损的手术治疗。经纵裂胼胝体入路通常用来进入侧脑室和第三脑室。正如我们在术中发现的一样，大脑镰的缺失限制了该中线入路的使用。尽管我们尝试使用传统的方法去分开纵裂，但仍有众多静脉连接双侧额叶的内侧面。为了避免双侧额叶损伤，我们放弃了纵裂入路，转而选择经皮层入路通过室间孔经过侧脑室从而安全地到达并切除第三脑室的表皮样囊肿。
在增强T1像的矢状位及水平位均可轻易发现该例大脑镰前部缺失，然而同时进行的血管造影未能清晰的显示那些微小的桥静脉。我们分享该案例是要强调在准备行经纵裂胼胝体入路的术前应检查一下大脑镰。如果术前考虑到该变异存在，许多神经外科医生可能更倾向于选择内镜下三脑室入路。
图4我们患者的MR增强T1像显示大脑镰前部缺失，后半部分依旧存在。在此增强T1序列或同时进行的MRV上未显示连接双额叶的细小的桥静脉。
亮点
首次报道发育正常的成年患者存在大脑镰前部缺失。
在经胼胝体入路中大脑镰的缺失阻碍了顺利达到侧脑室。
尽管大脑镰前部缺失很罕见，但是影像图片上很清楚显示出该变异，并且有助于手术计划的制定。
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